cutan, ganglioneuroma, neurofibromatosis

Informed Referátumok 2003;2  InforMed

 

Az angol nyelvű szakirodalom mindmáig 8 primer cutan ganglioneuromás esetet ismertetett, a betegség 1972-es felfedezése (Collins et al) óta.

 

A 8 esetből (életkor: 0-72 év, férfi:nő arány = 1:1) 5 izolált cutan ganglioneuroma, 2 ganglion sejtes choristoma volt.

Az elváltozás a törzsön és a karon jelentkezik. A szerzők egyik betege soliter cutan ganglioneuromában szenvedett, azonban - eddig példa nélkül állóan – az elváltozás az arcon jelentkezett.

Az elváltozások mindkét esetben kemény tapintatú, hússzínű papulák voltak. A szövettani vizsgálat az axonok viszonylag jól körülírt, fusiform sejtes proliferatióját, Schwann-sejteket és érett ganglion sejteket, valamint fokális myxoid elváltozást mutatott.

A primer cutan ganglioneuroma tehát benignus neoplasma, amely a klinikai tünetek alapján nem, de a szövettani vizsgálattal diagnosztizálható. A betegek anamnézisében nem szerepel neuroblastoma, neurofibromatosis vagy multiplex endocrin neoplasia. A betegséget számos kórképtől kell elkülöníteni, pl.: a reticulohistiocytoma rendszerint a fejen vagy a nyakon jelentkezik és kifejezettebb gyulladásos infiltratum (óriás sejtek, neutrophilek, lymphocyták) jellemzi; az epithelioid sejtes histiocytoma (a dermatofibroma egyik variánsa) típusosan a végtagokon, kiemelkedő nodulák képében jelentkezik, amelyekben fokozottabb erezettség és kollagéndúsabb stroma található, mint ami a ganglioneuromára jellemző. A differenciáldiagnózisban figyelembeveendők továbbá: intradermalis Spitz tumor, desmoplasticus naevus, plexiform neurofibroma, jól differenciált neuroblastoma metasta