Scientia Medica Hungarica - Lege Artis Medicinae 1998;8(5)  Literatura Medica Kft

 

Pécsi OTE, II. Sz. Belklinika és Nefrológiai Centrum 7624 Pécs, Pacsirta u. 1

 

Jelen munka egy 49 éves férfi esetét ismerteti, aki gyermekkora óta áll szövettanilag több alkalommal is igazolt Recklinghausen-féle neurofibromatosis miatt kezelés alatt. Két hónappal kórházi felvételét megelőzően magas vérnyomást (170/110 Hgmm) és nephrosis szindrómát igazoltak a vizsgálati eredmények (vizeletfehérje: 11 g/nap, szérumalbumin: 22,7 g/l, totál protein: 45,2 g/l, totál koleszterol: 12,4 mmol/l, szérumkreatinin: 88 mol/l). A vesebiopsziás minta szövettani vizsgálata tárta fel a nephrosis szindróma hátterében álló II. stádiumú membranosus glomerulonephritis (MGN) tényét. A glomerular basalis membran (GBM) egyenletesen megvastagodott, és felszínén GBM-tüskékkel (spike) körbevett elektrondenz depositumok voltak láthatók, amelyek az immunhisztológiai vizsgálattal IgG-, IgA- és C3-tartalmú immunkomplexeknek (IC) feleltek meg. Sem oncofoetalis antigén (CEA), sem intermedier filaments (neurofilament) nem volt kimutatható bennük.

 

Az MGN a leggyakoribb glomerularis laesio, amelyik a malignus daganatokat kíséri. Jelen esetben neurofibromatosishoz társult. Az ok-okozati összefüggést, s a glomerularis folyamatban szerepet játszó antigént azonban immunhisztológiai vizsgálattal sem sikerült igazolni. Ezért nem zárható ki a véletlenszerű egybeesés lehetősége sem.

 

Négy publikált japán eset után betegünk az első európai, akinél a két betegség együttes előfordulása volt megfigyelhető